马凡综合征的漏斗胸、鸡胸、气胸的诊治

2023年12 月1日

刘洋：主治医师河南省胸科医院王平凡：主任医师教授河南省胸科医院

第一节马凡综合征的漏斗胸的诊断和治疗

马凡综合征的胸壁畸形以漏斗胸和鸡胸为主，多由肋骨过长所致。漏斗胸是指以胸骨剑突为中心的前胸壁凹陷，范围包括胸骨下端下陷，两侧肋软骨向后凹陷，是最常见的胸壁畸形，占胸壁畸形的90％。

一、漏斗胸的临床表现：

漏斗胸的体征是胸廓畸形，伴有颈前屈，轻度驼背，腹部突出。畸形较轻者，可无明显症状，由于畸形自出生后逐渐加重，多数婴幼儿漏斗胸是无症状的，幼小儿自觉症状少，随着畸形加重，才可能出现呼吸和循环系统的障碍。

呼吸系统障碍的表现是肺活量的减少、残气量增多，反复出现呼吸道感染的症状，尤其是活动时气喘。循环系统障碍的表现是呼吸困难，心悸等症状。

特别值得重视的是患者由于胸廓畸形而产生的心理障碍，变得性格内向，严重者精神忧郁甚至导致精神失常。

二、漏斗胸的诊断标准：

部分胸骨、肋软骨及肋骨向脊柱呈漏斗状对称性或非对称性的凹陷畸形。可伴随有：前胸凹、后背弓、双肩收、腹膨隆的表现。
胸部X线检查：显示胸骨下部和相邻肋软骨明显下陷，脊柱与胸骨间距缩短。
CT扫描：可清晰显示并评价漏斗胸的凹陷程度、对称性、心脏受压和移位程度、肺受压程度和合并其他问题。

以上1-3项中任何1项即可建立临床诊断。

三、漏斗胸的治疗：

手术治疗是马凡综合征的漏斗胸治疗办法。Haller指数是新的评估指标，又称CT指数，为CT扫描胸廓最凹陷处的横经和前后径的

比值。临床上公认的漏斗胸手术指征包括：CT检查显示Haller指数＞3.25、存在呼吸道症状、心电图、心脏彩超显示不完全性右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常等。虽然Haller指数是衡量漏斗胸严重程度的指标，但由于个体差异较大，在临床及手术实践中发现，若患者出现明显不适（包括心理方面），即便畸形较轻微，也应进行手术治疗；若患者既无不适感，又无过多外观要求，则无需手术；若患者凹陷程度较重且严重影响正常生活和工作，应立即手术治疗。

漏斗胸的手术方式主要有胸廓抬举术、胸骨翻转术、NUSS手术等。

胸廓抬举术（下图）由于效果较差、手术复发率高，现在临床上已经越来越少使用。

胸骨翻转术（下图），如果患者出现马凡心脏和血管方面的症状，在行手术治疗的同时，同期行胸骨翻转术是很好的适应症；如果患者没有心脏和血管方面的症状，单纯行胸骨翻转术手术创伤大，也不建议。

NUSS手术（下图）由于矫形效果满意，创伤小、安全性高，不需要切除肋骨和截断胸骨，术后恢复快，复发率低等特点，逐渐成为临床上的首选方式。

NUSS手术钢板取出时机：

常规钢板保留2～4年；
胸壁矫形满意者2年后可取出钢板；
大年龄、重度漏斗胸、术后复发者可适度延长。

NUSS手术提前取钢板指征：

胸廓生长发育过快，钢板压迫肋软骨；
胸廓矫形过度-鸡胸；
胸廓进行性不对称；
胸部疼痛导致脊柱侧弯；
钢板过敏、排斥；
各种原因导致支架移位。

注意事项：

注意姿势、体位；不翻滚，少屈曲；平时站立、行走时要保持腰背挺直，不要弯腰含胸。
睡觉保持平卧，避免外伤、剧烈运动，造成移位影响手术效果或损伤肋间血管及组织。
术后3月内避免持、背重物（包括较重的书包）及弯腰动作，不猛的扭动上身。1个月复查后可以进行常规活动。
如伤口周围局部突起、肿胀、有分泌物应立即复诊。
支架在体内保留2～4年，要定期复诊评估胸壁畸形矫正的效果，取出支架前不要进行对抗性运动。
如患者生长发育较快，胸廓增长迅速，可能出现钢板移位或双侧凹陷压迫肋骨，应及时复诊。
如有外伤、呼吸困难、面色苍白应立即复诊，拍胸部正侧位片。
每年应随访1次评估胸壁矫形效果。

第二节马凡综合征的鸡胸的诊断和治疗

鸡胸是指胸骨向前明显突出，而两侧肋骨向下向内倾斜下陷，致使胸部变成象鸡、鸽、鸟类胸骨一样的形态，故名“鸡胸”。鸡胸有三种类型：船形胸、球形鸽胸以及单侧鸡胸。

一、鸡胸的临床表现：

鸡胸与漏斗胸相反，胸骨向前方突起，多数鸡胸不像漏斗胸那样在出生后即能发现，往往在五、六岁以后才逐渐被注意到。一般鸡胸很少发生压迫心肺的症状，重症患者可因变形的胸骨使胸廓改变，挤压心肺，使心肺功能受到严重影响，出现反复呼吸道感染及支气管喘息等呼吸系统的并发症，活动耐力较差，易疲劳等。鸡胸患者因畸形而在精神上有极大的负担及心理问题。马凡综合征的鸡胸较漏斗胸的发生率低，临床症状也较轻，因此不太受患者及家属重视。

二、鸡胸的诊断：

鸡胸临床上很容易确诊，侧位X线胸片能清楚显示胸骨的畸形状况。

三、鸡胸的治疗：

鸡胸畸形明显均可行矫形手术，手术年龄十岁左右为宜，手术纠正鸡胸畸形时，要注意胸骨手术后是否会压迫心脏，因此术前需观察影像学资料，如果胸骨与心脏之间没有肺组织，术后胸骨就可能会压迫心脏，手术时要适当抬高胸骨。

目前的手术方式有胸骨反转法及胸肋沉降法。

胸骨反转法同漏斗胸手术方法，只是鸡胸的肋骨及肋软骨较长，特别是第3、4肋骨及肋软骨最长，而第5肋比较短，手术中应特别注意。

胸肋沉降术（如下组图示）：胸前正中或横切口，首先分离两侧胸大肌至畸形的两侧肋软骨，在腹直肌附着点切断腹直肌，将其翻向下方，切开畸形的肋骨骨膜，将过长部分切除，并将过长的骨膜纵向缝缩，如果胸肌畸形严重也需作横断楔形截骨，使胸骨变平，然后用钢丝固定，拉拢缝合胸大肌并将腹直肌缝合胸骨前面。

马凡综合征的漏斗胸或者鸡胸患者，因畸形在精神上有极大的负担，导致自尊心受伤害，产生自卑感；容易出现性格上的改变，导致心理障碍；可出现羞耻感、社交障碍、自闭、抑郁等心理问题，我们应该给予极大的关注和帮助。

鸡胸术后注意事项：

观察有无气胸；
注意有无反常呼吸；
防治呼吸道感染及肺不张；
卧床3周，3个月内避免剧烈活动。

第三节马凡综合征的气胸的诊断和治疗

马凡综合征的肺部病变可变现为肺大泡、肺气肿及自发性气胸等。有资料分析显示马凡综合征出现自发性气胸的比例大约在4.8%，其中有约一半的患者同时合并肺尖部肺大泡。

马凡综合征的自发性气胸的原因可能与胶原纤维，尤其是胶原Ⅰ的异常有关，终末支气管壁的牵张力下降，导致了呼出气体的潴留。另外由于马凡患者大多数都是瘦高体型，肺底与肺尖的胸膜压力差增加也是导致肺大泡形成和破裂的原因。

一、马凡综合征的自发性气胸临床表现：

马凡综合征的自发性气胸患者，在发病前都有剧烈运动或者受凉感冒的情况，但并非所有的发病都有明确诱因，一些人可能在安静睡觉或读书看电影时突然发生气胸。有的初期症状仅仅是弯腰时自觉胸部不适感；大多数患者有典型的气胸症状：突感胸痛、气急、憋气、咳嗽（可有轻到中毒的刺激性咳嗽，由气体刺激胸膜所致）、咳少量痰；呼吸困难（与积气量、进气速度、原有疾病有关）；患侧胸廓隆起、语颤减弱、叩诊呈鼓音、呼吸音减弱至消失；X线检查是诊断气胸的重要方法：1、气胸侧透亮度增加；2无肺纹理；3可见压缩的肺边缘。胸部CT表现为胸膜腔内极低密度气体影，伴有肺组织不同程度的萎缩改变。