马凡综合征的眼科病及治疗
2023年11 月30日
第一节 马凡综合征的眼部特征
陈天慧：硕士 蒋永祥：主任医师 副教授 复旦大学附属上海眼耳鼻喉科医院
由于FBN1基因突变导致人体全身的原纤维蛋白缺失，眼部组织也受到了相应的影响，造成了一定的眼部临床表现，包括晶状体脱位、难以矫正的高度近视，青光眼以及视网膜脱离等，导致视力下降，甚至致盲的眼部疾病。马凡综合征造成的眼部表现可能在患者幼儿时期就会出现明显的表现，有的患者眼部症状进展快速，错过最佳的治疗时期可能会导致视力不可逆的丧失，甚至失明，故早发现、早诊断、早治疗，定期随访眼部情况，对于马凡综合征患者有重大的意义。
一、晶状体脱位
晶状体脱位可以说是马凡综合征最稳定且特征性的表现之一，约60%患者在3~5岁时就出现了晶状体脱位的症状，患儿大多最初因视力欠佳，视物模糊就诊。晶状体脱位也是马凡综合征的重要诊断指标之一。
那么什么是晶状体脱位呢？我们得首先解释一下什么是晶状体，什么是晶状体悬韧带。晶状体就像是一片光滑透明的凸透镜，位于虹膜的后方（就是俗称的“眼黑”），平时我们透过瞳孔看到的就是透明的晶状体。除了角膜之外，晶状体对于光线的透过、聚焦、折射有非常重要的作用。晶状体由晶状体悬韧带360°地悬挂在睫状体上，晶状体悬韧带就像是一根根弹力带，把晶状体居中地悬挂在眼部。由于FBN1基因突变导致的全身原纤维蛋白缺失，晶状体悬韧带也失去了相应的弹力，就像是一根老化的橡皮筋，无法再居中拉住晶状体，晶状体的位置就会发生一定的偏斜，光线无法正常地穿过透镜的中心，而是在透镜的边缘就发生了折射反射，导致最终呈现在视网膜上的像变得模糊（图2-1-1）。发生晶状体脱位后，患者首先出现的症状就是视物不清，严重的晶状体脱位，晶状体会向前脱位而导致青光眼的发生，其对视力造成的影响是巨大的。不过有趣的是，马凡患者的晶状体往往向鼻上方和上方脱位，且患者脱位的程度不一，其发生的机制还有待我们继续探索研究。
图2-1-1 马凡综合征晶状体脱位，晶状体多向鼻上方脱位（图中为左眼）
二、高度近视
马凡综合征的患者时往往会带一副又厚又重的“酒瓶底”眼镜，除了上述的晶状体不全脱位会导致高度近视外，马凡综合征其他的眼部特征也会造成马凡患者的视力欠佳。让我们再次把目光聚焦在FBN1基因突变导致的原纤维蛋白缺失上。原纤维蛋白是弹性蛋白的组成成分之一，由于其缺失，人体无法合成“质检合格”的弹性蛋白，不合格的弹性蛋白造成了眼部组织的一些特异性表现。
- 眼轴增长
眼轴增长是马凡患者特征性的眼部表现之一（图2-1-2）。就好像马凡患者身高，四肢纤长，马凡患者的眼睛一般也特别长。正常人的眼球就像是一个接近于球形的椭球，正常眼球前后径在人刚刚出生时约16mm，3岁时达23mm，成年后为24mm左右，垂直径较前后径略短。而马凡综合征患者的眼球更接近于橄榄形，前后径很长，成年时可达30mm及以上。眼轴的增长会导致眼部一系列问题的发生，例如高度近视，视网膜脱离等等。眼轴增长的原理其实很简单，增长的眼轴导致了整个眼球的长度增加，视网膜就像是贴在墙面上的墙纸，角膜及晶状体就像是投影仪的组合，由于眼轴增长，距离视网膜的距离增加，导致投影仪最终投射在墙纸上的像变得模糊，眼轴越长，像越模糊，这与轴性近视的原理大致相似。
图2-1-2 马凡综合征患者易出现眼轴增长
- 角膜屈光度减小
根据我们的临床研究发现：相比于正常人及长眼轴高度近视患者，马凡患者的角膜屈光度存在明显的减小，使用Pentacam仪器测量约在40.90 ± 1.53D左右，而正常人的角膜屈光度约为43.08 ± 1.45D。角膜屈光度是指角膜对光线的曲折能力，当屈光度减小时即角膜变得扁平，光线聚焦在视网膜后，而导致远视的发生。虽然马凡患者的角膜屈光度减小，容易产生远视，但由于眼轴增长造成近视的效应远远大于角膜变平，屈光度减小所带来的远视效应，最终马凡患者仍然以高度近视为表现，屈光度减小所导致的远视效应仅仅抵消了一部分的近视效应。
三、视网膜病变
视网膜相关疾病在马凡患者中发病率较高，如视网膜脱离，裂孔等等（图2-1-3）。无论是马凡患者眼部手术前，或眼部手术后，发生视网膜脱离的可能性均有一定程度的升高。视网膜病变的发生与原弹性纤维的丢失与眼轴增长有一定的关系。由于眼轴增长，患者在年轻时就可能出现视网膜脱离，裂孔等病变，且由于原弹性纤维的丢失导致视网膜本身的质量不佳，更是增加了视网膜病变的可能性。
前面提到，视网膜就像是一张墙纸，视网膜脱离就像是墙纸离开了墙面，出现了皱褶，当光线进入眼睛投射在墙纸上时，由于墙纸的皱褶，成像也开始变得扭曲。同时光信号转变的电信号需要通过视网膜传递至视神经，最终传入大脑，由于视网膜脱离，这个接口被损坏，开始时会感到眼前有漂浮物，闪光感及黑幕遮挡感，最终我们看到的物体会出现形变扭曲，及颜色的改变等等。视网膜裂孔的原理也是如此。
马凡患者出现视网膜病变后，需要尽快就医，及时进行手术治疗，手术视力预后取决于视网膜裂孔及脱离的位置，以及裂孔或脱离的时间长短。
图2-1-3 视网膜脱离
第二节 马凡综合征晶状体脱位的诊断
陈泽旭：博士 蒋永祥：主任医师 副教授 复旦大学附属上海眼耳鼻喉科医院
- 临床表现
马凡综合征晶状体脱位患者的临床表现与脱位的程度和类型有关，根据脱位程度可分为“晶状体不全脱位”和“晶状体完全脱位”，晶状体完全脱位根据“晶状体”的位置还可以分为“脱入前房”和“脱入玻璃体腔”，如下方示意图和表格所示。
图2-2-1 正常眼晶状体、晶状体不全脱位、晶状体全脱位的表现
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晶状体不全脱位 | 晶状体全脱位 | |
| 脱入前房 | 脱入玻璃体腔 | ||
| 定义 | 悬挂“晶状体”的韧带部分松弛或离断，使“晶状体”偏离正常的位置，但仍在容纳“晶状体”的“凹槽”内。 | 悬挂“晶状体”的韧带完全离断，使“晶状体”完全离开正常的生理位置，向前房（“晶状体”前方的空间）或玻璃体腔（“晶状体”后方的空间）移位。 | |
| 临床表现 | 如果“晶状体”仍位于光线经过的路径上，“晶状体”失去原本的束缚而形状改变，前后径的厚度增加，引起近视加深。
如果“晶状体”发生倾斜而离开原有光线的路径，则可导致难以矫正的严重散光。 如果“晶状体”发生更严重的移位，经角膜的光线和经“晶状体”的光线会在眼睛的“底片”（视网膜）上形成两个图像，导致复视。 “晶状体”脱位若发生在儿童，患者可能因双眼屈光度相差过大导致一眼出现弱视，此眼佩戴任何眼镜也无法获得同龄人的最佳视力。 |
若“晶状体”尚透明，仅表现为近视加深。
“晶状体”与角膜后表面接触，可损伤角膜内皮，导致角膜水肿浑浊，视力严重下降。 “晶状体”与“虹膜或睫状体接触，可诱发葡萄膜炎症。 “晶状体”堵塞瞳孔区或引发房角关闭，可导致眼内液体不能排出，引起眼压升高导致青光眼。 |
若“晶状体”完全离开光线经过的路径，则表现为高度远视，看近看远都不清晰。
“晶状体”在玻璃体腔内可以较长时间存留而无炎症反应，但作为异物长期存留迟早会引起眼内组织的损害。 “晶状体”可随着体位的改变发生移动。有部分患者会有随体位改变视力明显变化：即卧位时看不清，低头后则又恢复视力等变化。 |
- 眼科检查
面对一位来眼科就诊的马凡综合征患者，眼科医生需要回答以下问题：1、是否存在晶状体脱位？2、脱位的严重程度如何？3、脱位的晶状体是否引起了并发症？4、患者是否同时存在其他眼部或全身问题？这些问题关系到患者是否需要做手术，选择什么样的手术方式，以及术后可能恢复多少的视力。眼科医生需要借助一些专科检查才能进一步回答这些问题：
- 裂隙灯检查
裂隙灯是眼科医生的“放大镜”，也是患者进入诊室后第一个接受的检查。眼科医生通过这个特制的“放大镜”，可以详细观察患者的眼球结构。除了晶状体位置的改变，眼科医生还可能观察到晶状体和虹膜的轻微颤动，散大瞳孔后可能看见隐藏在瞳孔背后的断裂的悬韧带——这也是引起晶状体脱位的罪魁祸首，这些征象对发现早期的晶状体脱位有着重要的意义。
- B超检查
脱入玻璃体腔的晶状体由于虹膜等结构的遮挡，使用裂隙灯常难以发现，此时需要用B超来进一步确定晶状体在玻璃体腔内的位置，以及发现患者是否继发或合并有视网膜脱离。
- UBM检查
超声生物显微镜是眼科的高分辨率超声，可以更加清晰地显示晶状体及前方的眼部结构。UBM可以观察到被虹膜和睫状体遮挡的悬韧带，确定悬韧带缺损或松弛的范围，也可以观察房角开放情况以判断是否继发闭角型青光眼等。
- 生物测量
测量眼球的光学参数可以帮助眼科医生精确计算需要植入的人工晶状体的度数，从而使患者获得更好的视觉体验。通过Pentacam等仪器可以了解角膜的厚度、屈光度、散光和像差等参数，通过IOL Master等仪器可以获得眼轴的长度等参数。
- 其他眼科检查
马凡综合征患者常常合并其他眼部疾病，必要时需要进一步检查：眼底照相可以初步观察视网膜是否存在变性、裂孔和脱离等病变，光学相干断层扫描OCT可以获得视网膜的光学切片从而实现更细致的观察。视力检查和验光有助于了解患者现在的视力情况，有多少度的近视、远视、散光和斜视等。眼压测量和眼底观察可以初步判断患者是否继发青光眼，如有怀疑还需要进一步做视野检测、频域OCT等其他专科检查。
上述检查均为无创检查，大多不需要麻醉，正确的检查方式不会加重患者的病情。
- 非眼科检查
危及生命的心血管系统异常需要在眼科手术前通过心脏超声等方法排除（详见本书有关章节）。常规的血常规、尿常规、心电图、胸片等检查有助于了解患者的是否能够耐受麻醉和手术。
第三节 马凡综合征晶状体脱位的手术治疗
陈佳惠：博士 蒋永祥：主任医师 副教授 复旦大学附属上海眼耳鼻喉科医院
导言：目前马凡综合征晶状体脱位主要以手术治疗为主。以前不保留囊袋的单纯晶状体摘除手术效果差，术后并发症多。近年来，多种新型囊袋辅助装置如虹膜拉钩、囊袋拉钩和囊袋张力环的发展及飞秒激光辅助白内障手术的应用使手术更安全，术后恢复更快、并发症更少。想必每位晶状体脱位患者或多或少都会有一些疑问：晶状体脱位该怎么办？“我”适合哪种手术呢？晶状体不全脱位手术是怎么做的？本节主要从术前临床评估、手术方式选择、术中设备使用到人工晶状体植入这几个部分，让患者充分了解术前的准备和配合眼科医生进行安全有效的操作，尽量减少术中术后并发症，以获得最佳的手术治疗效果。
- 晶状体脱位该怎么办？
晶状体脱位是晶状体悬韧带发育异常或松弛离断，使悬韧带对晶状体的悬挂力减弱，导致晶状体的位置异常。晶状体脱位可以简单地分为全脱位和不全脱位，根据不同的脱位程度和范围有不同的治疗方法。
- 晶状体全脱位
晶状体悬韧带完全离断时，我们可以想象，晶状体会离开正常的生理位置，向前房或玻璃体腔移位称为晶状体全脱位。根据晶状体全
脱位到不同的部位，可以产生不同的眼部症状。
- 晶状体不全脱位
晶状体不全脱位是由于悬韧带功能不全引起的晶状体解剖位置的异常，按严重程度可以分为3级：如图2-3-2所示，扩大瞳孔后未被晶状体遮住的瞳孔面积（图中棕色部分）达0%-25%为轻度晶状体不全脱位；25%-50%为中度晶状体不全脱位，超过50%为重度晶状体不全脱位。
图2-3-2 晶状体不全脱位的分级
- 综合评估
晶状体脱位患者应及时选择具有一定医疗水平和医疗经验的医生就诊，配合医生进行术前的临床评估检查，包括家族史、相关的外伤史，发病时间和视觉症状的问诊。让医生获得全面的信息，综合评估并提供治疗方案。马凡患者的晶状体脱位与遗传因素相关，除眼部特征性表现外，还有全身其他系统如心血管系统和骨骼系统的表现。除考虑眼部手术外，医生会进一步建议马凡患者进行基因检测和心血管系统的检查，以明确诊断和及早发现和预防心血管病变。马凡综合征的晶状体不全脱位属于进展性病变，眼部及时的治疗很有必要。另外，医生也会对眼部症状和特征、晶状体脱位的程度、影响术后效果的危险因素进行术前评估，以更好地进行手术方式和术中辅助装置的选择。
（1）术前全身情况评估：马凡综合征易与同型胱氨酸尿症混淆，后者除马凡综合征表现外，常伴有骨质疏松和全身血栓形成趋势、智力缺陷、癫痫等，围手术期有引起心脏意外甚至死亡的风险。因此，此类患者术前需排查并重视全身情况对于眼科手术的影响，防止发生手术意外。
（2）眼部评估：伴有眼部其他发育异常的晶状体不全脱位常伴有小球形晶状体、晶状体缺损、虹膜缺损或无虹膜症、瞳孔异位等病变；晶状体脱位也可能伴有视网膜脱离、青光眼、高度近视眼底病变等，应综合评估手术方式的选择和并发症的处理。
（3）影响手术疗效的危险因素评估：重度晶状体不全脱位、玻璃体脱入前房、继发性青光眼、进展性晶状体不全脱位、晶状体向眼后部脱位、伴有眼前后段其他损伤等情况往往预示手术复杂、术后疗效欠佳。
（4）晶状体不全脱位病变性质评估：根据晶状体不全脱位病变性质，一般分为静止性和进展性。马凡综合征引起的晶状体不全脱位属于悬韧带进展性病变，随时间延长而逐渐加重，往往需要手术干预。
- 非手术治疗
对晶状体尚透明、未引起严重并发症的晶状体不全脱位或玻璃体腔脱位者可作密切随访。晶状体脱位导致的屈光不正可通过佩戴框架眼镜或角膜接触镜矫正以获得部分有用视力。
但马凡患者及其家属应该了解到自身晶状体不全脱位属于进展性悬韧带疾病，晶状体不全脱位往往随时间延长而逐渐加重，理论上来说尽早手术的安全性越大，但毕竟手术有一定的风险和不确定性。因此，何时手术必须斟酌患者及术者情况，权衡利弊做出决定。
- 手术治疗
如果符合以下三点之一则应考虑手术：①因晶状体位置异常导致视力严重下降，无法戴镜矫正，且伴有晶状体混浊。②因晶状体位置异常导致瞳孔阻滞性青光眼。③小瞳孔和散瞳下最佳矫正视力<0.3，或虽矫正视力>0.3，但因高度散光无法配镜。
（1）早期的晶状体不全脱位手术
以前对于马凡综合征晶状体脱位的患者，在眼球上做切口，将脱位的晶状体摘除，联合玻璃体切除术是常规的首选方法。但术后玻璃体脱出、视网膜脱离、青光眼等并发症的发生率较高，术后视力改善不佳。近年来联合使用缝线固定人工晶状体（人工镜片）、虹膜夹型人工晶状体等手术方式使术后疗效大大提高，但并发症较多。
（2）现代晶状体不全脱位手术
近年来随着囊袋辅助装置如囊袋拉钩、囊袋张力环、飞秒激光辅助超声乳化白内障手术等被广泛应用，晶状体不全脱位的手术治疗更加安全和可控，术中术后玻璃体视网膜的并发症逐渐减少，患者术后视功能恢复良好。
- “我”适合哪种手术方式？
有些患者就诊时可能提前从网上等渠道获取手术治疗的相关信息，“纠结”于各种手术方式的选择。根据晶状体脱位的范围和程度，手术方式有所不同，手术医生会综合选择对患者风险最小、恢复最好的方式。
- 晶状体嵌顿于瞳孔或脱入前房
虽然晶状体脱位于前房比较少见，但并发症比较严重。脱位的晶状体可与角膜内皮相贴，造成角膜内皮混浊，也可引起瞳孔阻滞导致继发性青光眼。
当晶状体完全脱位于前房，如晶状体核软，玻璃体和视网膜正常，医生会采用晶状体切除联合前段玻璃体切除术；如晶状体核硬，术前应遵医嘱使用毛果芸香碱滴眼液缩小瞳孔，手术医生将在角膜和巩膜的边缘做一个切口，用圈套器从晶状体后面将晶状体托出或娩出。术中根据眼部情况可以选择植入人工晶状体，也可以不植入人工晶状体，待眼部情况稳定后择期行人工晶状体植入。
- 晶状体脱入玻璃体腔
晶状体脱位可导致角膜水肿、继发性青光眼、视网膜裂孔或者视网膜脱离等并发症，如果处理不当或者不及时，可能会严重影响视力甚至导致视力完全丧失，故应尽早行手术切除或取出，以避免严重并发症的发生。切除或者取出全脱位于玻璃体腔中的晶状体，需要根据患者的具体病情，是否合并有眼外伤或者视网膜脱离等，以及晶状体核的不同硬度，选择不同的手术方法（眼底视网膜手术详见本书相关章节）。
- 晶状体不全脱位
（1）不保留囊袋的晶状体不全脱位手术
由于悬韧带病变的存在，晶状体不全脱位的患者囊袋内植入人工晶状体后依然会发生人工晶状体脱位，无法达到良好的居中性和长期的稳定性。新型囊袋辅助装置出现之前，手术医生一般不保留支撑力不足的囊袋，将人工晶状体通过其他方式固定，包括缝线悬吊固定人工晶状体、虹膜夹型人工晶状体植入等。但因这些人工晶状体固定方式的术后并发症较多，目前应用较少。但对于无囊袋支撑的患者而言，上述的人工晶状体是一种可选择的安全有效的方式。
图2-3-3 虹膜夹型人工晶状体眼内植入
（2）保留囊袋的晶状体不全脱位手术
晶状体不全脱位患者因自身囊袋的支撑力不足而导致晶状体偏离正常的位置，治疗的目的就是增强囊袋的支撑力，使囊袋居中并稳定。保留囊袋也有助于保持眼内正常解剖结构，是一种更安全有效的方法。术后可以辅助囊袋保持稳定居中的设备有囊袋张力环、改良囊袋张力环等。
① 囊袋张力环（CTR）
囊袋张力环由日本学者发明，设计的初衷是用于白内障术中核吸除后保持囊袋的环形轮廓和对抗白内障术后的囊袋收缩，起到支撑囊袋、维持囊袋正常形状的作用。如图2-3-4所示，CTR是一个开环装置，末端有孔眼，术中提供支撑力稳定囊袋，术后起到保持人工晶状体居中性和稳定性的作用。CTR适用于轻度晶状体不全脱位，不适用于中重度晶状体脱位和悬韧带进展性病变。CTR有不同的尺寸，需根据患者眼睛的检查结果选择合适的尺寸。可以用镊子手工植入，也可以用预装式注射器植入。
图2-3-4 囊袋张力环示意图
②改良囊袋张力环 (MCTR)
虽然CTR可以解决轻度晶状体不全脱位的问题，但是对于中重度的晶状体不全脱位或是进展性的悬韧带病变，植入CTR依然无法使脱位晶状体完全复位。对此，一位名叫Cionni的医生于1998年设计出了可以固定在眼球壁上的囊袋张力环，我们称之为改良囊袋张力环。
如图2-3-5所示，MCTR是在标准CTR的基础上，在环上增加1到2个固定小钩，小钩前端有孔眼，小钩高出CTR环平面，孔眼用于穿缝线，通过这样一个固定钩可以将MCTR固定在眼球壁上。
图2-3-5 改良囊袋张力环示意图
- 手术方法
（1）无核或软核的晶状体不全脱位手术
首选方法：超声乳化白内障吸除联合改良囊袋张力环植入术
次选方法：经睫状体平坦部的晶状体切除术
（2）较硬核或硬核的晶状体不全脱位手术
首选方法：超声乳化白内障吸除联合改良囊袋张力环及人工晶状体植入术
（3）硬核的晶状体不全脱位手术
可选方法：白内障囊外摘除联合囊袋张力环及人工晶状体植入
（4）硬核的先天性晶状体不全脱位
可选方法：白内障囊内摘除联合前段玻璃体切除及人工晶状体缝线固定术
- 手术怎么做？
成功的手术需要患者和手术医生的共同配合，晶状体不全脱位手术也是如此。下面将简单讲解现代晶状体不全脱位手术的操作，给马凡患者一个眼部手术的较为直观的了解。患者完成术前眼科常规检查和全身检查后，择期行手术治疗。手术当天，医生用 “美多丽”眼药水散大瞳孔。成人患者眼球局部麻醉或儿童患者全身麻醉后，术者及助手进行手术部位消毒铺巾，做好防护准备工作后即开始手术。
- 基本手术操作
首先，术者会在手术眼的透明角膜和白色巩膜的交界处做切口，往眼内前房填充一种眼科粘弹剂，保护角膜内皮不受损伤。接着术者将晶状体前面的一层膜撕出一个5.5mm左右的圆，此步骤称之为环形撕囊。大小合适的完整环形撕囊是完成后续手术操作的关键。如环形撕囊失败，囊袋便无法获得长期稳定，手术方式则可能需要临时调整。撕囊完成后，术中新型囊袋辅助装置虹膜拉钩和囊袋拉钩就可以派上用场了。虹膜拉钩可勾住撕囊口和虹膜、囊袋拉钩更有撑起晶状体囊袋的作用，将脱位的晶状体牵引到居中的位置，为术者提供良好的手术视野和操作空间，使手术操作更加简便和安全。完成囊袋的辅助支撑后，就可以将晶状体吸除了。采用超声乳化将晶状体的核和皮质一一吸除，年轻患者的核及皮质可以直接吸除。术中囊袋张力环植入的时机极为重要，如术前发现有悬韧带脆弱松弛等危险因素时，如果核较软，估计手术进展顺利，术者将在超声乳化后或皮质注吸后植入囊袋张力环，否则将在撕囊后或超声乳化前植入。植入MCTR后，同时会将MCTR孔眼上预先留置的缝线固定到眼球壁上，拉紧缝线，使囊袋位置居中，以保证术后居中和长期稳定的囊袋支撑作用。最后，术者将在囊袋中植入一个人工镜片，进行切口的缝合后完成手术。
- 飞秒激光辅助手术
飞秒激光是一种新型的技术，其通过微等离子体爆破创造一个圆形切开口，使撕囊不依赖于悬韧带的支持而明显降低悬韧带损伤的风险。对于马凡综合征悬韧带病变的患者，手术中撕囊是最具有挑战性的一个步骤，可能会进一步导致悬韧带损伤，如撕囊失败，术中囊袋辅助装置无法应用。飞秒激光在撕囊、制作角膜切口和裂解晶状体核方面有显著的优势，比传统超声乳化吸除术有更高的精密度。飞秒激光辅助的碎核技术使核的乳化较手工劈核更安全。但对于瞳孔难于散大、前房极浅、晶状体严重倾斜或移位患者禁忌使用。因此，飞秒激光虽然有很大的优势，但也有一定的适应证。
随着手术方法的日新月异，各种囊袋辅助装置的发展和应用，晶状体不全脱位的手术治疗将变得更加安全和可靠。眼科医生根据术前的临床评估结果和患者的晶状体脱位情况个性化地加以选择，以期晶状体脱位患者获得最佳的治疗效果，最大程度地恢复患者的视觉功能。
第四节 儿童晶状体半脱位手术术后常见问题与解答
张旻：硕士 蒋永祥：主任医师 副教授 复旦大学附属上海眼耳鼻喉科医院
导言：晶状体半脱位是儿童较为常见的晶状体疾病，手术难度非常高。目前世界上最为安全有效微创的手术是晶状体吸除、改良囊袋张力环（MCTR）植入联合人工晶状体植入术。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科白内障组6年来已为近千例晶状体半脱位患儿实施了该手术，其中绝大部分都是马凡综合征晶状体半脱位患儿，取得了满意的手术效果。尽管手术非常成功，出院后家长也需要注意患儿长期观察和随访。我们将临床实践中积累的常见问答整理如下，作为参考。
- 术后早期为什么会眼红、畏光？
部分正常的术后小朋友出现眼红，早期往往结膜下出血或结膜充血，有些孩子甚至无法自主睁眼，可能和术后反应、眼睛表面有结膜缝线有关，按照医嘱滴眼药水后会逐渐改善。
有一部分术后小朋友眼红、畏光却是术后非正常的眼内炎症反应，往往视力较出院时有明显下降，此时需要到医生处随访查明情况再做相应处理。
- 术后早期有眼睛明显胀感怎么办？
就近医院眼科测眼压（社区医院、县医院，只要有眼科基本都能测眼压），如果有眼压一过性高、继发青光眼，注意：
（1）请及时告知医生眼部用药情况，询问是否需要对药物使用剂量进行调整甚至停药（糖皮质激素眼药水对某些敏感病人会升高眼压）；
（2）一定遵医嘱滴降眼压眼药水，切不可“自己觉得不难受了”就不滴了，此时可能眼压仍偏高、但自己习惯了，眼压控制的效果应以眼压数值为准；
（3）目标是把眼压长期控制在15~20 mmHg以下，以免进一步损伤视神经。视神经损伤不可逆，请一定重视！
- 手术后为什么还要戴眼镜？
人眼相当于一个高级数码相机，晶状体的调节能力相当于数码相机有变焦能力，人可以看远和看近（照相机可以拍远的和拍近的）。小朋友植入的大都是单焦人工晶状体，是一片“不变”的人工晶状体，没有调节能力，相当于一个傻瓜相机，要么看远、要么看近，这时候就需要额外佩戴一副眼镜用于看远或看近，原来看近清楚的戴了眼镜看远也能清楚，原来看远清楚的戴了眼镜看近也能清楚。理论上通过不断脱、戴眼镜，可以实现看远看近两个距离都清楚，但比较麻烦，一般推荐有条件的家长可以给孩子选择双光眼镜，一个镜框里嵌上下两个镜片，上面看远下面看近或渐进多焦点眼镜，优点是方便，缺点是价格较贵。
小朋友眼睛还在发育，应每半年验一次光，度数有变化时须及时更换合适的镜片。
- 术后矫正视力还是不好一般有哪些情况？
（1）手术前长期屈光不正造成的弱视，小朋友可做弱视训练尝试提高矫正视力，成年人弱视矫正希望不大。
（2）不少脱位的小朋友是先天性晶状体脱位，属于先天性的眼部发育不良，也可能伴有眼睛其他结构的发育不完善，但是对部分病人来说，现代科技还不能明确找出哪里不完善。如果做了晶状体手术把晶状体位置调整好了，又进行了一段时间的弱视训练，矫正视力有一定提高，始终无法达到同年龄孩子的正常值（3～5岁最好矫正视力在0.5及以上，6岁以上最好矫正视力在0.7及以上），可能是眼底其他结构发育不完善或功能异常。
（3）有视网膜脱离复位手术既往史的病人矫正视力肯定有欠缺，问题在于眼睛这个“相机”的底片（胶卷）受损。晶状体手术是把“相机”的镜头修好，镜头修的再好、底片破破烂烂的话，相机拍出来的照片、人眼看到的图像质量肯定是不好的。
- 术后两三个月甚至更长时间逐渐出现视物模糊怎么办？
当心出现后发性白内障（也叫后囊膜混浊，非常常见）或人工晶状体的移位，需及时回来复诊，必要时激光切开后囊膜或手术再调整人工晶状体的位置。
- 术后两三个月甚至更长时间，家长发现小朋友眼黑中间发白是怎么回事？
当心前囊纤维化、前囊收缩等并发症，甚至可能是严重的后发性白内障。前囊纤维化无碍，前囊收缩要及时就诊，评估是否需要处理。并不是所有小朋友出现前囊收缩时家长都能看到眼黑中间发白，因此定期复查尤为必要。轻度的前囊收缩可以激光切开，安全、无痛苦，在门诊预约激光即可；严重的前囊收缩需要手术切开，因此再次强调定期复查、早期治疗的重要性。
- 什么是前囊收缩，什么又是后发性白内障？
前面讲到，晶状体不全脱位是固定晶状体的悬韧带出现病变，即挂着晶状体的“绳子”出现部分拉长或断裂，从而导致晶状体的位置发生移动，悬韧带连着晶状体囊袋，囊袋里装着很少的晶状体上皮细胞和很多的晶状体纤维。现代晶状体不全脱位手术的进步就在于保留晶状体的囊袋，最大限度的不干扰眼后段，极大的降低了视网膜脱离等并发症的发生。
囊袋是病人自己晶状体最外面的一层膜，像一个塑料薄膜袋子，光滑、有韧性但是出现不规则破口时容易裂开。囊袋自己本身是一个完整、封闭的袋子，手术时候为了取出袋子里的晶状体纤维、放进人工晶状体、放进MCTR，会在囊袋最前方撕开一个环形口子，保证这个开口不裂开的情况下保留其他部分的囊袋。
囊袋会在手术后逐渐纤维化，纤维化的过程有点像被加热的塑料薄膜，薄膜会收缩、透明的会变白。收缩的囊膜会包裹晶状体，这是正常的，能让植入的人工晶状体和囊袋贴的更加紧密、位置更稳定，部分眼黑中间环形或者月牙形发白的就是露出来的环形口子边上纤维化的囊膜。但是，但是如果囊膜在纤维化过程中的收缩过强，尤其是撕开的环形口子的向心收缩、可能会牵拉剩下的病人自己的悬韧带、拉动植入的MCTR缝线，导致造成人工晶状体再次发生移位，严重的甚至会把人工晶状体压缩变形。发生前囊收缩以后，激光切开前囊就是松解一部分收缩的囊膜，释放囊膜收缩的向心力，保护悬韧带/支架/绳子不被过分牵拉、避免人工晶状体不被过度挤压。可能有病人会问，为什么不手术时候直接把囊袋切开一点，术后越不怕它纤维化和收缩了。问题在于，手术时候如果就把囊膜切开，这时候的囊膜还没有纤维化，囊膜有切开的口子就容易裂出去，就像我们撕包装袋，只要有一个小豁口，一下子就撕开平整的包装袋。囊膜一旦裂开，袋子也就不成袋子，MCTR支架撑不起来、人工晶状体放进去就掉，手术就做不下去了；而纤维化的囊膜不会裂出去，切多少就会打开多少，所以手术的时候不能切，而手术以后可以激光切开前囊膜。
手术后囊袋里装的大部分晶状体上皮细胞和晶状体纤维都被清除掉、换成了人工晶状体，但往往会残留一点点晶状体上皮细胞。这种细胞具有增殖（或说生长）的能力，留在囊袋里时就会贴在囊袋内壁里不断爬行、生长，形成一个一个“小珍珠”，如果这种“小珍珠”在囊袋中比较多、又长在了眼睛里光线通过的地方——后囊上，那必然会“挡住光线”，有点像眼镜起雾的感觉，自然就会造成病人视力下降。这时候，医生就会利用激光切开后囊，后囊打开以后光线通过的路上就没有了可以长“小珍珠”的地方，没了“小珍珠”视力自然就回来了。
图2-4-1 前囊纤维化和前囊收缩（白色，散瞳下拍摄）
晶状体不全脱位手术，尤其是马凡综合征儿童患者术后1年内一定要密切随访，一旦有明显不对称前囊收缩或前囊口缩窄倾向，可适当提前施行前囊膜Nd：YAG激光切开，以避免发生严重囊袋收缩综合征，需要再次全麻下手术。
- 术后早期的眼红、畏光过去以后，又出现眼红、异物感，或者术后两三个月甚至更长时间出现眼红、异物感怎么办？
如果视力不受影响，当心角膜切口缝线松脱，及时就诊、及时拆线。有时少见的可能眼内细菌感染了，也叫感染性或化脓性眼内炎，此时眼红、畏光、眼痛、视力明显下降，必须及时到医院眼科就诊，做进一步处理。
- 看东西有闪光感；突然明显视力下降、甚至只能看到几个手指；某一个方向上看东西黑掉了；视物变形、比如看窗框歪了，可能是怎么回事？
当心视网膜裂孔、视网膜脱离，必须及时就诊（具体参见马凡并发视网膜脱离的相关常识章节）。如同时伴随出现眼红、畏光、眼痛，则需要排除感染性或化脓性眼内炎可能，必须及时到医院眼科就诊，做进一步处理。
- 眼前总是有小黑影飘来飘去，可能是怎么回事？
虽然有小黑影飘来飘去，但总体视力不受影响，也没有眼红、眼痛、视物变形、闪光感，考虑玻璃体混浊可能性大，一般无需处理。建议就诊排除视网膜裂孔和视网膜脱离。